Longfibrose


Wat is longfibrose?

Longfibrose is een zeldzame chronische aandoening waarbij te veel littekenweefsel (bindweefsel) in de longen wordt gevormd. Hierdoor functioneert het longweefsel minder goed. De medische term voor dit littekenweefsel is fibrose. Longfibrose is een verzamelnaam en kent vele vormen. Op haar beurt hoort longfibrose weer tot de groep van de interstitiële longziekten (ILD).

 

 


 

De longen zorgen voor de zuurstofopname voor het hele lichaam. Als het longweefsel verdikt door littekenvorming kunnen de longen onvoldoende zuurstof opnemen. Door het littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner en stugger. Het eventuele tekort aan zuurstof en de kleinere longinhoud leiden tot benauwdheid. Daarnaast zijn er ook vaak klachten van hoesten en het opgeven van slijm. Dagelijkse activiteiten zoals aankleden, lopen, traplopen en fietsen gaan steeds moeilijker. Over het algemeen neemt de longfibrose langzaam toe en verergeren de klachten. Ook wordt de conditie steeds slechter. 

Door zuurstoftekort kunnen organen, zoals hart en de hersenen, minder goed gaan functioneren. Er ontstaan lusteloosheid, concentratieproblemen en soms somberheid. Soms ziet men bij longfibrose de nagels van handen en voeten opbollen (horlogeglasnagels) of dat de vingertoppen dikker worden (trommelstokvingers).

In sommige gevallen ontstaat vanwege het chronische zuurstoftekort een verhoogde druk in de longslagader. Dit noemt men pulmonale hypertensie. Hierbij is de bloeddruk in de longslagader te hoog en krijgt het hart, dat het bloed door de longslagader moet pompen, het steeds moeilijker.

Er worden jaarlijks circa 1000-1500 nieuwe patiënten ontdekt. Het komt zowel bij mannen als vrouwen voor. De meeste mensen bij wie de ziekte zich openbaart, zijn ouder dan 50 jaar.

 


Oorzaken longfibrose

Longfibrose kan verschillende oorzaken hebben. Het kan beroeps- of hobbygerelateerd ontstaan, bijvoorbeeld door het inademen van schadelijke stoffen, zoals metaaldeeltjes, vezels of steenstof (silicose) in de industrie of het inademen van organische stoffen of schimmels (boerenlong, bakkerslong, duivenmelkerslong, kaasmakerslong, champignonkwekerslong). Longfibrose kan ook ontstaan als gevolg van een onderliggende auto-immuunziekte (reumatische ziekten of sclerodermie), na bepaalde infecties zoals TBC of legionella (veteranenziekte) of door het gebruik van bepaalde medicijnen. In een aantal gevallen is er sprake van een erfelijke vorm van longfibrose en tenslotte kan longfibrose ook ontstaan door een onbekende oorzaak (dan noemt ment dit idiopathische pulmonale fibrose)

 

Doel fysiotherapie

1.  Het maximaliseren van de kwaliteit van leven, de algemene gezondheid en het welzijn
      van de patiënt;

2.  Het informeren van de patiënt over longfibrose, zelfmanagement, stoppen met roken, 
      voorkomen van infecties;

3.  Het optimaliseren van de ademhaling (alveolaire ventilatie);

4.  Het optimaliseren van longvolumes en capaciteiten;

5.  Het verbeteren van ademhalingstechnieken;

6.  Het maximaliseren van de aerobe capaciteit en efficiëntie van het zuurstoftransport;

7.  Optimaliseren van fysieke uithoudingsvermogen in inspanningscapaciteit;

8.  Optimaliseren van de algemene spierkracht en daardoor de perifere zuurstofextractie.

 

Heeft u zelf longfibrose of kent u iemand met longfibrose en wilt u meer informatie. Dan kunt u telefonisch contact opnemen met onze praktijk, gelegen te Geleen, of op de website kijken van de Longfibrose patientenvereniging.